Особенности введения нового продукта без фенилаланина

Особенности введения нового продукта без фенилаланина

Питание при фенилкетонурии, особенности введения нового продукта.


Диетическое (лечебное) питание с ограничением фенилаланина и повышенным содержанием тирозина остается во всем мире единственным общепризнанным эффективным методом терапии классической фенилкетонурии (ФКУ), который позволяет предупредить тяжёлое поражение центральной нервной системы (ЦНС). В Российской Федерации дети, страдающие ФКУ, обеспечиваются специализированными продуктами без фенилаланина до 18 лет, что дает возможность соблюдать диету с ограничением фенилаланина, однако, опыт показывает, что при классической ФКУ целесообразно придерживаться диеты в течение всей жизни (diet for life). Строгое ограничение фенилаланина в питании является обязательным для женщин с ФКУ в предконцептуальный период и во время беременности, чтобы предотвратить токсическое действие фенилаланина и его аномальных метаболитов на развивающийся плод.
Не стоит забывать, что важными факторами, обусловливающими высокую эффективность лечебного питания являются:

  • Раннее начало диетотерапии.
  • Систематические диспансерное наблюдение и контроль уровня фенилаланина в сыворотке крови, обязательное выполнение назначений врача (компланс).
  • Отсутствие перерывов в приеме специализированных смесей аминокислот без фенилаланина.
  • Доверительные отношения между родителями, детьми и врачом, которые позволяют обучить пациента правилам организации лечебного питания и самоконтролю.
Рацион пациента с ФКУ первых 4-6 месяцев жизни состоит из двух основных компонентов: сцеженного грудного молока и/или детской молочной смеси (источники натурального белка), а также адаптированной аминокислотной смеси без фенилаланина (рис. 1).
Во втором полугодии жизни в рацион ребенка с ФКУ вводят низкобелковый прикорм на основе овощей, фруктов, круп с малым содержанием белка – кукуруза или саго. В возрасте после одного года рацион дополняется еще одним компонентом – специальными низкобелковыми/ безбелковыми продуктами на основе крахмала (рис. 2).

Схема рациона питания пациента с ФКУ первого полугодия жизни

Схема рациона питания пациента с ФКУ старше одного года

Если смесь аминокислот без фенилаланина назначается впервые (как правило, сразу после установления диагноза), то ее введение происходит в течение 3-5 дней (в зависимости от реакции ребенка), т.к. главной задачей диетотерапии является снижение уровня фенилаланина в крови. Одновременно в рационе уменьшают долю грудного молока или адаптированной смеси, специализированный продукт добавляют в каждый прием пищи.
В процессе длительного лечения в рацион пациента с ФКУ неоднократно вводится новая аминокислотная смесь. Основная причина замены специализированной смеси фез фенилаланина – это изменение потребностей в белке и других эссенциальных нутриентов в соответствии с требованиями растущего детского организма. В эти переходные периоды могут отмечаться срывы в диетотерапии, отказы от приема нового лечебного продукта, появление других нежелательных реакций.

Во избежание подобных явлений переход от одного специализированного продукта без фенилаланина к другому должен проводиться постепенно и последовательно с учетом индивидуальных особенностей пациента. Возможны два варианта замены специализированных продуктов без фенилаланина:

  • Замена смеси без фенилаланина с одинаковым белковым эквивалентом (рис. 3)
  • Замена смеси без фенилаланина с различным белковым эквивалентом (рис. 4)
Схема замены смеси с одинаковым белковым эквивалентом в течении 5 дней


Схема замены смесей с различным белковым эквивалентом в течении 10 дней

Любые специализированные продукты на основе смесей аминокислот без фенилаланина вводят в рацион постепенно. В течение 5-10 дней, начальные дозы составляют 1/5 -1/10 часть от их необходимого суточного количества. Одновременно в рационе уменьшают долю ранее используемого продукта. Замена смесей с одинаковым белковым эквивалентом может осуществляться путем простого количественного замещения одной смеси на другую. Если смеси имеют различный белковый эквивалент, то их замена происходит в соответствии с содержанием белка в них, такой переход может быть более длительным (до 10 дней).
Через 3-5 дней после введения продукта обязательно надо проверить анализ крови на фенилаланин. Для контроля адекватности диетотерапии рекомендуется 1 раз в году проводить анализ аминокислотного спектра крови, а также клинического и биохимического анализов крови. Это позволит судить об обеспеченности организма ребенка белком, в том числе незаменимыми аминокислотами, и некоторыми минеральными веществами, например железом.

Инструкция разработана сотрудниками отделения здорового и больного ребенка ФГБУ «Научный центр здоровья детей»
Последние отзывы
Ада
кушаем mdmil козочка на св, нас сразу подошла. хорошо, что даже не возникло необходимости смеси перебирать, я то я знаю как многие мамы и их детки мучаются с выбором. козочка оптимальна по составу, приготовлена на основе легкоусваиваемого козьего молока. плюс к этому у нее много полезного в составе: пребиотики, кальций, витамины и прочие полезности. хороший продукт, будем пробовать потом следующую ступеньку
15 июля 2018
Валентина
После родов у нас все нормально было с ГВ, но потом так случилось, что мне пришлось какое-то время провести отдельно от ребенка, полежать в больнице. На это время подобрали смесь, именно эту Козочку нам педиатр посоветовала, сказала, что как правило всем детишкам неаллергикам подходит. Мы, к счастью, не подпортили ее статистику) нам тоже подошла и по вкусу, и по реакции организма. Сейчас питаемся СВ, Козочка хорошо дополняет грудное молоко, как мне кажется
18 октября 2017
Юлия
Начали кушать Мд мил Козочка в 8 месяцев. Я к тому времени вернулась на работу на полдня, замещать меня вызвалась моя мама. Мы уже уверенно кушали некоторые продукты, я подумала, что со смесями тоже не возникнет никаких проблем. Поизучала, что пишут мамы про смеси - решила попробовать Козочку с преботиками. Никаких сложностей с питанием этой смесью у нас не возникло. Моя пупс сразу стал кушать ее с удовольствием. На нее не запирает, мне даже кажется козочка помогает усваивать "человеческие" продукты и облегчает ввод прикорма.
10 октября 2017
Фотографии
пку
Tulips
Lighthouse
Koala
Jellyfish
Desert
Hydrangeas