Питание при фенилкетонурии, особенности введения нового продукта.
Диетическое (лечебное) питание с ограничением фенилаланина и повышенным содержанием тирозина остается во всем мире единственным общепризнанным эффективным методом терапии классической фенилкетонурии (ФКУ), который позволяет предупредить тяжёлое поражение центральной нервной системы (ЦНС). В Российской Федерации дети, страдающие ФКУ, обеспечиваются специализированными продуктами без фенилаланина до 18 лет, что дает возможность соблюдать диету с ограничением фенилаланина, однако, опыт показывает, что при классической ФКУ целесообразно придерживаться диеты в течение всей жизни (diet for life). Строгое ограничение фенилаланина в питании является обязательным для женщин с ФКУ в предконцептуальный период и во время беременности, чтобы предотвратить токсическое действие фенилаланина и его аномальных метаболитов на развивающийся плод.
Не стоит забывать, что важными факторами, обусловливающими высокую эффективность лечебного питания являются:
- Раннее начало диетотерапии.
- Систематические диспансерное наблюдение и контроль уровня фенилаланина в сыворотке крови, обязательное выполнение назначений врача (компланс).
- Отсутствие перерывов в приеме специализированных смесей аминокислот без фенилаланина.
- Доверительные отношения между родителями, детьми и врачом, которые позволяют обучить пациента правилам организации лечебного питания и самоконтролю.
Рацион пациента с ФКУ первых 4-6 месяцев жизни состоит из двух основных компонентов: сцеженного грудного молока и/или детской молочной смеси (источники натурального белка), а также адаптированной аминокислотной смеси без фенилаланина (рис. 1).
Во втором полугодии жизни в рацион ребенка с ФКУ вводят низкобелковый прикорм на основе овощей, фруктов, круп с малым содержанием белка – кукуруза или саго. В возрасте после одного года рацион дополняется еще одним компонентом – специальными низкобелковыми/ безбелковыми продуктами на основе крахмала (рис. 2).
Если смесь аминокислот без фенилаланина назначается впервые (как правило, сразу после установления диагноза), то ее введение происходит в течение 3-5 дней (в зависимости от реакции ребенка), т.к. главной задачей диетотерапии является снижение уровня фенилаланина в крови. Одновременно в рационе уменьшают долю грудного молока или адаптированной смеси, специализированный продукт добавляют в каждый прием пищи.
В процессе длительного лечения в рацион пациента с ФКУ неоднократно вводится новая аминокислотная смесь. Основная причина замены специализированной смеси фез фенилаланина – это изменение потребностей в белке и других эссенциальных нутриентов в соответствии с требованиями растущего детского организма. В эти переходные периоды могут отмечаться срывы в диетотерапии, отказы от приема нового лечебного продукта, появление других нежелательных реакций.
Во избежание подобных явлений переход от одного специализированного продукта без фенилаланина к другому должен проводиться постепенно и последовательно с учетом индивидуальных особенностей пациента. Возможны два варианта замены специализированных продуктов без фенилаланина:
Во втором полугодии жизни в рацион ребенка с ФКУ вводят низкобелковый прикорм на основе овощей, фруктов, круп с малым содержанием белка – кукуруза или саго. В возрасте после одного года рацион дополняется еще одним компонентом – специальными низкобелковыми/ безбелковыми продуктами на основе крахмала (рис. 2).
Если смесь аминокислот без фенилаланина назначается впервые (как правило, сразу после установления диагноза), то ее введение происходит в течение 3-5 дней (в зависимости от реакции ребенка), т.к. главной задачей диетотерапии является снижение уровня фенилаланина в крови. Одновременно в рационе уменьшают долю грудного молока или адаптированной смеси, специализированный продукт добавляют в каждый прием пищи.
В процессе длительного лечения в рацион пациента с ФКУ неоднократно вводится новая аминокислотная смесь. Основная причина замены специализированной смеси фез фенилаланина – это изменение потребностей в белке и других эссенциальных нутриентов в соответствии с требованиями растущего детского организма. В эти переходные периоды могут отмечаться срывы в диетотерапии, отказы от приема нового лечебного продукта, появление других нежелательных реакций.
Во избежание подобных явлений переход от одного специализированного продукта без фенилаланина к другому должен проводиться постепенно и последовательно с учетом индивидуальных особенностей пациента. Возможны два варианта замены специализированных продуктов без фенилаланина:
- Замена смеси без фенилаланина с одинаковым белковым эквивалентом (рис. 3)
- Замена смеси без фенилаланина с различным белковым эквивалентом (рис. 4)
Любые специализированные продукты на основе смесей аминокислот без фенилаланина вводят в рацион постепенно. В течение 5-10 дней, начальные дозы составляют 1/5 -1/10 часть от их необходимого суточного количества. Одновременно в рационе уменьшают долю ранее используемого продукта. Замена смесей с одинаковым белковым эквивалентом может осуществляться путем простого количественного замещения одной смеси на другую. Если смеси имеют различный белковый эквивалент, то их замена происходит в соответствии с содержанием белка в них, такой переход может быть более длительным (до 10 дней).
Через 3-5 дней после введения продукта обязательно надо проверить анализ крови на фенилаланин. Для контроля адекватности диетотерапии рекомендуется 1 раз в году проводить анализ аминокислотного спектра крови, а также клинического и биохимического анализов крови. Это позволит судить об обеспеченности организма ребенка белком, в том числе незаменимыми аминокислотами, и некоторыми минеральными веществами, например железом.
Инструкция разработана сотрудниками отделения здорового и больного ребенка ФГБУ «Научный центр здоровья детей»