Диетотерапия при классической фенилкетонурии (ФКУ) направлена на ограничение поступления фенилаланина с пищей. Основной метод лечения — исключение продуктов с высоким содержанием белка (мясо, рыба, творог, яйца, бобовые, орехи, шоколад и др.) и замена их специализированными продуктами, не содержащими фенилаланина. Одним из таких продуктов является линейка «БенАмин», разработанная для разных возрастных групп и беременных женщин.
Основные принципы диетотерапии при ФКУ
- Ограничение фенилаланина: рацион строится на исключении продуктов с высоким содержанием белка. Допустимые продукты (овощи, фрукты, некоторые низкобелковые продукты) вводятся с учётом подсчёта фенилаланина.
- Компенсация белка: дефицит белка компенсируется специализированными продуктами на основе смесей аминокислот без фенилаланина.
- Контроль уровня фенилаланина в крови: это главный критерий эффективности диетотерапии. Для детей грудного, раннего и дошкольного возраста целевой уровень — 180–240 мкмоль/л.
- Обогащение нутриентами: специализированные продукты должны содержать витамины, минералы, микроэлементы, полиненасыщенные жирные кислоты и другие необходимые вещества.
Продукты линейки «БенАмин»
Линейка включает продукты для разных возрастных групп и беременных женщин:
- «БенАмин 13-phe» и «БенАмин 15-phe» — для детей первого года жизни. Обогащены полиненасыщенными жирными кислотами (DHA, ARA), пребиотиками, витаминами и минералами. Не содержат пальмового масла, ГМО, ароматизаторов, сахарозы, консервантов.
- «БенАмин 20-phe» и «БенАмин 40-phe» — для детей старше года. Содержат микрокапсулированные аминокислоты, DHA, пребиотики, витамины и минералы. Углеводный компонент представлен мальтодекстрином и модифицированным крахмалом.
- «БенАмин 70-phe» и «БенАмин 75-phe» — для детей старше года, беременных женщин и взрослых. Обогащены стевией (натуральный подсластитель) и другими нутриентами.
Особенности продуктов «БенАмин»
- Микрокапсулирование аминокислот: улучшает растворимость и органолептические свойства продуктов.
- Баланс нутриентов: продукты содержат все необходимые витамины, минералы, полиненасыщенные жирные кислоты, таурин, холин, L-карнитин и другие компоненты, учитывающие возрастные потребности.
- Отсутствие вредных добавок: не содержат пальмового масла, ГМО, ароматизаторов, сахарозы, консервантов.
Рекомендации по применению
- Суточная доза: определяется врачом с учётом возраста, массы тела, физического развития и клинического состояния.
- Способ употребления: продукты разводятся водой или другими жидкостями (соки, компоты и т. д.) в соответствии с инструкцией. Смесь готовится непосредственно перед употреблением.
- Контроль уровня фенилаланина: приём продукта проводится под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови.
- Постепенное введение в рацион: продукт вводится постепенно в течение 10–14 дней, начальная доза составляет 1/5–1/10 от необходимого суточного кормления.
Особые случаи
- Беременность: женщинам с ФКУ необходимо вернуться к строгим диетическим ограничениям в предконцептуальный период и во время беременности. Уровень фенилаланина в крови не должен превышать 120–240 мкмоль/л, особенно в первом и втором триместрах.
- Дети старше 18 лет: возможно постепенное смягчение диеты при условии использования специализированных смесей и регулярного контроля уровня фенилаланина.
Важные замечания
- Продукты «БенАмин» не могут быть единственным источником питания.
- Необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента и регулярно консультироваться с врачом.
- При переходе на новый продукт или изменении рациона требуется коррекция под контролем специалиста.
Диетотерапия при ФКУ требует строгого соблюдения рекомендаций врача и систематического контроля биохимических показателей. Специализированные продукты, такие как «БенАмин», помогают обеспечить сбалансированное питание и минимизировать риски для здоровья.