კლასიკური ფენილკეტონურიის (PKU) დიეტური თერაპია მიზნად ისახავს ფენილალანინის დიეტური მიღების შეზღუდვას. მკურნალობის ძირითადი მეთოდია ცილოვანი საკვების (ხორცი, თევზი, ხაჭო, კვერცხი, პარკოსნები, თხილი, შოკოლადი და ა.შ.) გამორიცხვა და მათი ფენილალანინის გარეშე სპეციალიზებული პროდუქტებით ჩანაცვლება. ერთ-ერთი ასეთი პროდუქტია BenAmin-ის ხაზი, რომელიც შემუშავებულია სხვადასხვა ასაკობრივი ჯგუფისა და ორსული ქალებისთვის.
ფენილაკოვანი კუ-ს დიეტური თერაპიის ძირითადი პრინციპები
ფენილალანინის შეზღუდვა: დიეტა ეფუძნება მაღალი ცილის შემცველი საკვების გამორიცხვას. დაშვებული საკვები (ბოსტნეული, ხილი და ზოგიერთი დაბალცილოვანი საკვები) შედის ფენილალანინის დონის მიხედვით.
ცილის დანამატები: ცილის დეფიციტი კომპენსირდება სპეციალიზებული პროდუქტებით, რომლებიც დაფუძნებულია ფენილალანინის გარეშე ამინომჟავების ნარევებზე.
სისხლში ფენილალანინის დონის მონიტორინგი: ეს არის დიეტური თერაპიის ეფექტურობის მთავარი კრიტერიუმი. ჩვილებისთვის, ბავშვებისთვის და სკოლამდელი ასაკის ბავშვებისთვის სამიზნე დონეა 180–240 μmol/L.
საკვები ნივთიერებებით გამდიდრება: სპეციალიზებული პროდუქტები უნდა შეიცავდეს ვიტამინებს, მინერალებს, მიკროელემენტებს, პოლიუჯერ ცხიმოვან მჟავებს და სხვა აუცილებელ საკვებ ნივთიერებებს.
BenAmin-ის პროდუქტები
ხაზი მოიცავს სხვადასხვა ასაკობრივი ჯგუფისა და ორსული ქალებისთვის განკუთვნილ პროდუქტებს:
BenAmin 13-phe და BenAmin 15-phe განკუთვნილია ერთ წლამდე ასაკის ბავშვებისთვის. ისინი გამდიდრებულია პოლიუჯერი ცხიმოვანი მჟავებით (DHA, ARA), პრებიოტიკებით, ვიტამინებითა და მინერალებით. ისინი არ შეიცავს პალმის ზეთს, გმო-ს, ხელოვნურ არომატიზატორებს, საქაროზას ან კონსერვანტებს.
BenAmin 20-phe და BenAmin 40-phe განკუთვნილია ერთ წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებისთვის. ისინი შეიცავს მიკროენკაფსულირებულ ამინომჟავებს, DHA-ს, პრებიოტიკებს, ვიტამინებს და მინერალებს. ნახშირწყლების კომპონენტია მალტოდექსტრინი და მოდიფიცირებული სახამებელი.
BenAmin 70-phe და BenAmin 75-phe განკუთვნილია ერთ წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებისთვის, ორსული ქალებისთვის და მოზრდილებისთვის. გამდიდრებულია სტევიით (ბუნებრივი დამატკბობელი) და სხვა საკვები ნივთიერებებით.
BenAmin-ის პროდუქტის მახასიათებლები
ამინომჟავების მიკროენკაფსულაცია: აუმჯობესებს პროდუქტების ხსნადობას და ორგანოლეპტიკურ თვისებებს.
საკვები ნივთიერებების ბალანსი: პროდუქტები შეიცავს ყველა აუცილებელ ვიტამინს, მინერალს, პოლიუჯერ ცხიმოვან მჟავებს, ტაურინს, ქოლინს, L-კარნიტინს და სხვა ასაკის შესაბამის კომპონენტებს.
არ შეიცავს მავნე დანამატებს: არ შეიცავს პალმის ზეთს, გმო-ს, ხელოვნურ არომატიზატორებს, საქაროზას ან კონსერვანტებს.
გამოყენების ინსტრუქცია
დღიური დოზა: განისაზღვრება ექიმის მიერ ასაკის, სხეულის წონის, ფიზიკური განვითარებისა და კლინიკური მდგომარეობის მიხედვით.
მიღების ინსტრუქცია: პროდუქტი შეურიეთ წყალს ან სხვა სითხეებს (წვენები, კომპოტები და ა.შ.) ინსტრუქციის შესაბამისად. ნარევი მოამზადეთ გამოყენებამდე დაუყოვნებლივ.
ფენილალანინის დონის მონიტორინგი: შრატში ფენილალანინის დონე მკაცრად კონტროლდება პროდუქტის მიღების დროს.
ეტაპობრივი შეყვანა: პროდუქტი შეიყვანეთ თანდათანობით 10-14 დღის განმავლობაში, საწყისი დოზით საჭირო დღიური ნორმის 1/5-1/10.
განსაკუთრებული შემთხვევები
ორსულობა: ფენილკეტონური კუ-ს მქონე ქალებმა უნდა განაახლონ მკაცრი დიეტური შეზღუდვები ჩასახვამდე პერიოდში და ორსულობის დროს. სისხლში ფენილალანინის დონე არ უნდა აღემატებოდეს 120–240 µმოლ/ლ-ს, განსაკუთრებით პირველ და მეორე ტრიმესტრში.
18 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვები: დიეტის თანდათანობითი შემსუბუქება შესაძლებელია სპეციალიზებული ფორმულების გამოყენებით და ფენილალანინის დონის რეგულარული მონიტორინგით.
მნიშვნელოვანი შენიშვნები
BenAmin-ის პროდუქტები არ უნდა იქნას გამოყენებული, როგორც კვების ერთადერთი წყარო.
მნიშვნელოვანია პაციენტის ინდივიდუალური საჭიროებების გათვალისწინება და ექიმთან რეგულარული კონსულტაცია.
ახალ პროდუქტზე გადასვლისას ან დიეტის შეცვლისას, კორექტირება უნდა განხორციელდეს სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ.
ფენილკეტონური უკმარისობის დიეტური თერაპია მოითხოვს ექიმის რეკომენდაციების მკაცრ დაცვას და ბიოქიმიური პარამეტრების რეგულარულ მონიტორინგს. სპეციალიზებული პროდუქტები, როგორიცაა BenAmin, ხელს უწყობს დაბალანსებული დიეტის უზრუნველყოფას და ჯანმრთელობის რისკების მინიმუმამდე დაყვანას.