يهدف العلاج الغذائي لبيلة الفينيل كيتون الكلاسيكية (PKU) إلى الحد من تناول الفينيل ألانين الغذائي. تتمثل طريقة العلاج الأساسية في استبعاد الأطعمة الغنية بالبروتين (اللحوم، الأسماك، الجبن القريش، البيض، البقوليات، المكسرات، الشوكولاتة، إلخ) واستبدالها بمنتجات متخصصة خالية من الفينيل ألانين. ومن هذه المنتجات مجموعة BenAmin، المصممة لمختلف الفئات العمرية وللنساء الحوامل.
المبادئ الأساسية للعلاج الغذائي لمرض بيلة الفينيل كيتون
تقييد الفينيل ألانين: يعتمد النظام الغذائي على استبعاد الأطعمة الغنية بالبروتين. تُدخل الأطعمة المسموح بها (الخضراوات والفواكه وبعض الأطعمة منخفضة البروتين) بناءً على مستويات الفينيل ألانين.
مكملات البروتين: يُعوّض نقص البروتين بمنتجات متخصصة تعتمد على خلائط الأحماض الأمينية الخالية من الفينيل ألانين.
مراقبة مستويات الفينيل ألانين في الدم: يُعد هذا المعيار الرئيسي لفعالية العلاج الغذائي. بالنسبة للرضع والأطفال الصغار ومرحلة ما قبل المدرسة، يتراوح المستوى المستهدف بين 180 و240 ميكرومول/لتر.
إثراء العناصر الغذائية: يجب أن تحتوي المنتجات المتخصصة على الفيتامينات والمعادن والعناصر النزرة والأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة وغيرها من العناصر الغذائية الأساسية.
منتجات بن أمين
تشمل هذه المجموعة منتجات تناسب مختلف الفئات العمرية والحوامل:
بن أمين 13-phe وبن أمين 15-phe مُخصصان للأطفال دون سن عام واحد. وهما مُدعّمان بالأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة (DHA وARA)، والبريبايوتكس، والفيتامينات، والمعادن. لا يحتويان على زيت النخيل، أو الكائنات المعدلة وراثيًا، أو النكهات الاصطناعية، أو السكروز، أو المواد الحافظة. BenAmin 13-phe BenAmin 15-phe
بن أمين 20-phe وبن أمين 40-phe مُخصصان للأطفال فوق سن عام واحد. ويحتويان على أحماض أمينية مُغلفة، وDHA، وبريبايوتكس، وفيتامينات، ومعادن. يتكون المكون الكربوهيدراتي من مالتوديكسترين ونشا مُعدّل. BenAmin 20-phe BenAmin 40-phe
بن أمين 70-phe وبن أمين 75-phe مُخصصان للأطفال فوق سن عام واحد، والحوامل، والبالغين. مُدعّمان بالستيفيا (مُحلّي طبيعي) وعناصر غذائية أخرى. BenAmin 70-phe BenAmin 75-phe
ميزات منتج بن أمين
تغليف الأحماض الأمينية بدقة: يُحسّن قابلية ذوبان المنتجات وخصائصها الحسية.
توازن العناصر الغذائية: تحتوي المنتجات على جميع الفيتامينات والمعادن الأساسية والأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة والتورين والكولين وإل-كارنيتين ومكونات أخرى مناسبة للعمر.
خالٍ من الإضافات الضارة: لا يحتوي على زيت النخيل، أو الكائنات المعدلة وراثيًا، أو النكهات الاصطناعية، أو السكروز، أو المواد الحافظة.
طريقة الاستخدام
الجرعة اليومية: يُحددها الطبيب بناءً على العمر، ووزن الجسم، والنمو البدني، والحالة السريرية.
طريقة الاستخدام: اخلط المنتج مع الماء أو سوائل أخرى (عصائر، كومبوت، إلخ) وفقًا للتعليمات. حضّر الخليط قبل الاستخدام مباشرةً.
مراقبة مستوى الفينيل ألانين: تُراقب مستويات الفينيل ألانين في المصل بدقة أثناء إعطاء المنتج.
التقديم التدريجي: يُقدّم المنتج تدريجيًا على مدار ١٠-١٤ يومًا، بجرعة أولية تعادل خُمس إلى عُشر الجرعة اليومية المطلوبة.
حالات خاصة
الحمل: يجب على النساء المصابات ببيلة الفينيل كيتون (PKU) العودة إلى نظام غذائي صارم خلال فترة ما قبل الحمل وأثناء الحمل. يجب ألا تتجاوز مستويات الفينيل ألانين في الدم 120-240 ميكرومول/لتر، خاصةً في الثلثين الأول والثاني من الحمل.
الأطفال فوق سن 18 عامًا: يمكن تخفيف النظام الغذائي تدريجيًا باستخدام تركيبات غذائية متخصصة ومراقبة مستويات الفينيل ألانين بانتظام.
ملاحظات هامة
لا ينبغي استخدام منتجات بن أمين كمصدر غذائي وحيد.
من المهم مراعاة الاحتياجات الفردية للمريض واستشارة الطبيب بانتظام.
عند الانتقال إلى منتج جديد أو تغيير نظامك الغذائي، يجب إجراء التعديلات تحت إشراف أخصائي.
يتطلب العلاج الغذائي لمرض بيلة الفينيل كيتون (PKU) الالتزام الصارم بتوصيات الطبيب والمراقبة الدورية للمعايير الكيميائية الحيوية. تساعد المنتجات المتخصصة، مثل بن أمين، على ضمان نظام غذائي متوازن وتقليل المخاطر الصحية.