Դասական ֆենիլկետոնուրիայի (ՖԿՈՒ) դիետիկ թերապիան նպատակ ունի սահմանափակել սննդակարգում ֆենիլալանինի ընդունումը: Բուժման հիմնական մեթոդը բարձր սպիտակուցային սննդամթերքների (միս, ձուկ, կաթնաշոռ, ձու, լոբազգիներ, ընկույզ, շոկոլադ և այլն) բացառումն է և դրանց փոխարինումը ֆենիլալանին չպարունակող մասնագիտացված արտադրանքով: Այդպիսի արտադրանքներից մեկը BenAmin շարքն է, որը մշակվել է տարբեր տարիքային խմբերի և հղի կանանց համար:
Ֆենիլալանինի համախտանիշի դիետիկ թերապիայի հիմնական սկզբունքները
Ֆենիլալանինի սահմանափակում. դիետան հիմնված է բարձր սպիտակուցային սննդի բացառման վրա: Թույլատրված սննդամթերքները (բանջարեղեն, մրգեր և որոշ ցածր սպիտակուցային սննդամթերքներ) ներմուծվում են ֆենիլալանինի մակարդակի հիման վրա:
Սպիտակուցային հավելումներ. սպիտակուցի անբավարարությունը փոխհատուցվում է ֆենիլալանին չպարունակող ամինաթթուների խառնուրդների վրա հիմնված մասնագիտացված արտադրանքներով:
Արյան մեջ ֆենիլալանինի մակարդակի մոնիթորինգ. սա դիետիկ թերապիայի արդյունավետության հիմնական չափանիշն է: Նորածինների, փոքրիկների և նախադպրոցական տարիքի երեխաների համար նպատակային մակարդակը 180–240 մկմոլ/լ է:
Սննդանյութերի հարստացում. մասնագիտացված արտադրանքը պետք է պարունակի վիտամիններ, հանքանյութեր, միկրոտարրեր, բազմաչհագեցած ճարպաթթուներ և այլ անհրաժեշտ սննդանյութեր:
BenAmin արտադրանք
Գծը ներառում է տարբեր տարիքային խմբերի և հղի կանանց համար նախատեսված արտադրանք.
BenAmin 13-phe և BenAmin 15-phe-ն նախատեսված են մեկ տարեկանից փոքր երեխաների համար: Դրանք հարստացված են բազմաչհագեցած ճարպաթթուներով (DHA, ARA), պրեբիոտիկներով, վիտամիններով և հանքանյութերով: Դրանք չեն պարունակում արմավենու յուղ, ԳՄՕ, արհեստական համեմունքներ, սախարոզա կամ կոնսերվանտներ:
BenAmin 20-phe և BenAmin 40-phe-ն նախատեսված են մեկ տարեկանից բարձր երեխաների համար: Դրանք պարունակում են միկրոկապսուլացված ամինաթթուներ, DHA, պրեբիոտիկներ, վիտամիններ և հանքանյութեր: Ածխաջրային բաղադրիչը մալտոդեքստրինն է և մոդիֆիկացված օսլան:
BenAmin 70-phe և BenAmin 75-phe-ն նախատեսված են մեկ տարեկանից բարձր երեխաների, հղի կանանց և մեծահասակների համար: Հարստացված են ստևիայով (բնական քաղցրացուցիչ) և այլ սննդարար նյութերով:
BenAmin արտադրանքի առանձնահատկությունները
Ամինաթթուների միկրոկապսուլյացիա. բարելավում է արտադրանքի լուծելիությունը և օրգանոլեպտիկ հատկությունները։
Սննդարար նյութերի հավասարակշռություն. արտադրանքը պարունակում է բոլոր անհրաժեշտ վիտամինները, հանքանյութերը, բազմաչհագեցած ճարպաթթուները, տաուրինը, խոլինը, L-կարնիտինը և այլ տարիքին համապատասխան բաղադրիչներ։
Վնասակար հավելումներ չկան. չի պարունակում արմավենու յուղ, ԳՄՕ, արհեստական համեմունքներ, սախարոզա կամ կոնսերվանտներ։
Օգտագործման ուղեցույց
Օրական դեղաչափը. Որոշվում է բժշկի կողմից՝ հաշվի առնելով տարիքը, մարմնի քաշը, ֆիզիկական զարգացումը և կլինիկական վիճակը։
Ուղեցույց. Խառնել միջոցը ջրի կամ այլ հեղուկների (հյութեր, կոմպոտներ և այլն) հետ՝ համաձայն հրահանգների։ Պատրաստել խառնուրդը անմիջապես օգտագործելուց առաջ։
Ֆենիլալանինի մակարդակի մոնիթորինգ. Արյան շիճուկում ֆենիլալանինի մակարդակը խստորեն մոնիթորինգվում է միջոցի ընդունման ընթացքում։
Աստիճանական ներմուծում. Դեղամիջոցը ներմուծել աստիճանաբար՝ 10-14 օրվա ընթացքում, սկզբնական դեղաչափով՝ անհրաժեշտ օրական ընդունման 1/5-1/10-ը։
Հատուկ դեպքեր
Հղիություն. Ֆենիլկենորի համախտանիշով կանայք պետք է վերսկսեն խիստ սննդակարգային սահմանափակումները նախաբեղմնավորման շրջանում և հղիության ընթացքում: Արյան մեջ ֆենիլալանինի մակարդակը չպետք է գերազանցի 120–240 մկմոլ/լ-ը, հատկապես առաջին և երկրորդ եռամսյակներում:
18 տարեկանից բարձր երեխաներ. Սննդակարգի աստիճանական մեղմացումը հնարավոր է մասնագիտացված բանաձևերի օգտագործմամբ և ֆենիլալանինի մակարդակի կանոնավոր մոնիթորինգով:
Կարևոր նշումներ
BenAmin-ի արտադրանքը չպետք է օգտագործվի որպես սննդի միակ աղբյուր։
Կարևոր է հաշվի առնել հիվանդի անհատական կարիքները և պարբերաբար խորհրդակցել բժշկի հետ։
Նոր արտադրանքի անցնելիս կամ սննդակարգը փոխելիս ճշգրտումները պետք է կատարվեն մասնագետի հսկողության ներքո։
Ֆեկցիաների համախտանիշի (ՖԿՈՒ) դեպքում դիետիկ թերապիան պահանջում է բժշկի առաջարկությունների խիստ պահպանում և կենսաքիմիական պարամետրերի կանոնավոր մոնիթորինգ։ Մասնագիտացված արտադրանքը, ինչպիսին է ԲենԱմինը, օգնում է ապահովել հավասարակշռված սննդակարգ և նվազագույնի հասցնել առողջական ռիսկերը։