4

Тирозинемия

Тирозинемия - тяжелое наследственное заболевание, поражающее многие органы человека. Заболевание обусловлено недостаточностью фермента n- гидроксифенилпируватгидроксилазы, участвующего в обмене тирозина. Характеризуется повышенным содержанием в крови тирозина и фенилаланина, а в моче - тирозина, n-гидроксифенилацетата, N-ацетилтирозина и тирамина.

Морфологически определяются фиброз и цирроз печени, иногда гепатому со злокачественным перерождением, наблюдаются гипертрофия островков Лангерганса поджелудочной железы, кардиомиопатии.

Выделяют две формы тирозинемии - острую и хроническую.

Острая форма характерна для младенческого возраста. Уже в первые недели жизни наблюдаются нарушение общего состояния, остановка веса, рвота, диарея, увеличение живота, гепатоспленомегалия, дыхательные расстройства, склонность к кровоточивости, отеки, асцит, признаки рахита, мышечная гипотония, задержка психомоторного развития. Отмечается характерный запах мочи - запах "кипящей капусты". В крови определяются альфа фетопротеин, гипопротеинемия, гипербилирубинемия, снижение концентрации протромбина. Характерны гипераминоацидемия и гипераминоацидурия с преобладанием тирозина, фенилаланина и метионина. Выявляются нарушения минерального обмена, снижение содержания фосфора в крови и увеличение его выведения с мочой, гиперкальциурия. Если не проводится лечение, летальный исход наступает в возрасте 6-8 месяцев из-за недостаточности ферментов печени.

Хроническая тирозинемия характеризуется сходными, но менее выраженными симптомами; летальный исход наступает примерно в 10 лет. Содержание тирозина в плазме повышается до 6-12 мг/100 мл, повышено содержание и некоторых других аминокислот, особенно метионина.

Определение энзиматической активности в клетках печени больных тирозинемией I типа показывает отсутствие иммунореактивного материла у больных с острой формой заболевания и незначительное количество его у больных с хронической формой.

При лечении назначают бедную белком диету. Диета с ограничением тирозина и фенилаланина, а в ряде случаев и метионина, также улучшает состояние больных. В некоторых случаях проводится трансплантация печени.

Сортировать:
Нутриген 20 -tyr -phe
7 150 Р
В наличии
Нутриген 70 -tyr -phe
Артикул:4600490619957
17 595 Р
В наличии
Нутриген 14 -tyr -phe
Артикул:4600490619926
6 885 Р
Нет в наличии
Нутриген 40 -tyr -phe
9 639 Р
Нет в наличии
Последние отзывы
Ада
кушаем mdmil козочка на св, нас сразу подошла. хорошо, что даже не возникло необходимости смеси перебирать, я то я знаю как многие мамы и их детки мучаются с выбором. козочка оптимальна по составу, приготовлена на основе легкоусваиваемого козьего молока. плюс к этому у нее много полезного в составе: пребиотики, кальций, витамины и прочие полезности. хороший продукт, будем пробовать потом следующую ступеньку
15 июля 2018
Валентина
После родов у нас все нормально было с ГВ, но потом так случилось, что мне пришлось какое-то время провести отдельно от ребенка, полежать в больнице. На это время подобрали смесь, именно эту Козочку нам педиатр посоветовала, сказала, что как правило всем детишкам неаллергикам подходит. Мы, к счастью, не подпортили ее статистику) нам тоже подошла и по вкусу, и по реакции организма. Сейчас питаемся СВ, Козочка хорошо дополняет грудное молоко, как мне кажется
18 октября 2017
Юлия
Начали кушать Мд мил Козочка в 8 месяцев. Я к тому времени вернулась на работу на полдня, замещать меня вызвалась моя мама. Мы уже уверенно кушали некоторые продукты, я подумала, что со смесями тоже не возникнет никаких проблем. Поизучала, что пишут мамы про смеси - решила попробовать Козочку с преботиками. Никаких сложностей с питанием этой смесью у нас не возникло. Моя пупс сразу стал кушать ее с удовольствием. На нее не запирает, мне даже кажется козочка помогает усваивать "человеческие" продукты и облегчает ввод прикорма.
10 октября 2017
Фотографии
пку
Tulips
Lighthouse
Koala
Jellyfish
Desert
Hydrangeas