Гомоцистинурии. Частота наследственных нарушений катаболизма метионина оценивается как 1 на 160000 новорожденных. Гомоцистин экскретируется с мочой (до 300 мг в сутки), в ряде случаев вместе с S-аденозилметионином.

Повышается содержание метионина в плазме. Причиной гомоцистинурии могут быть по крайней мере четыре метаболических нарушения ( Табл.31.2(БХ ) Врожденные ошибки метаболизма серусодержащих аминокислот).

При гомоцистинурии типа 1 клиническими симптомами являются тромбоз, остеопороз, смещение хрусталика глаза и, часто, умственная отсталость. Известны две формы заболевания: витамин B6 -чувствительная и витамин B6-нечувствительная. Диета с низким содержанием метионина и высоким содержанием цистина может предотвратить патологические изменения, если она соблюдается с раннего возраста. Другие типы цистинурии связаны с нарушениями в цикле реметилирования.

Вид каталога
  • Нутриген 14 -met
    Нутриген 14 -met
    продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания детей первого года жизни,...
    11 000
  • Нутриген 20 -met
    Нутриген 20 -met
    Продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания детей старше одного года,...
    12 000
  • Нутриген 40 -met
    Нутриген 40 -met
    Нутриген 40 -met Продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания детей старше...
    14 500
  • Нутриген 70 -met
    Нутриген 70 -met
    Продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания детей старше одного года,...
    Артикул4600490619728
    24 000