Корзина: (пусто)

Общая сумма (с учетом скидки)пусто

Перейти в корзину
  • +7 (499) 755-58-59
  • г. Химки, ул. Заводская 10
  • МО, г. Химки, ул. Заводская, д. 10
  • +7 (499) 755-58-59
Ваш регион: US

Глутаровая ацидурия

Глутаровая кислота образуется в процессе распада лизина, гидроксилизина и триптофана. В основе глутаровой ацидурии типа 1 лежит недостаточность глутарил-КоА-дегидрогеназы. Это состояние следует отличать от глутаровой ацидурии типа 2, имеющей другие клинические симптомы, биохимические отклонения и обусловленной нарушениями системы транспорта электронов.

Клинические проявления

При глутаровой ациду­рии типа I дети до 2-летнего возраста развиваются нормально, хотя у них часто отмечается макроцефалия. Однако даже при легких инфекционных за­болеваниях внезапно падает тонус мышц, ребенок перестает держать голову, возникают хореоатетоз, судороги, общая ригидность, опистотонус и дисто­ния. После медленного выхода из первого приступа некоторые неврологические нарушения (дистония и экстрапирамидные симптомы) могут сохранять­ся. Случайные инфекции обычно приводят к по­вторению приступов. В других случаях симптомы постепенно нарастают в течение первых лет жизни; гипотония и хореоатетоз прогрессируют до ригид­ности и дистонии. Инфекции и иные катаболические состояния провоцируют острые приступы с рвотой, кетозом, судорогами и комой, которые метут закончиться смертью. У большинства боль­ных умственные способности остаются относи­тельно нормальными.

На странице 10 15 30 45 все
  • Нутриген 14 -trp -lys
    6 885 Р
    Продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания детей первого года жизни, больных глутаровой ацидурией.
    Наличие: на складе
  • Нутриген 40 -trp-lys
    9 639 Р
    продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных глутаровой ацидурией.
    Наличие: на складе
  • Нутриген 70 -trp-lys
    17 595 Р
    продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания детей старше одного года, беременных женщин и взрослых, больных глутаровой ацидурией.
    Наличие: на складе
  • Нутриген 20 -trp -lys
    7 150 Р
    продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных глутаровой ацидурией.
    Наличие: отсутствует
Интернет-магазин Лиоана специальная еда при целиакии и фенилкетонурии. Продукты питания безбелковые, безглютеновые.
  • +7 (499) 755-58-59
  • г. Химки, ул. Заводская 10
  • МО, г. Химки, ул. Заводская, д. 10
  • +7 (499) 755-58-59
Дорогие друзья!

К сожалению, Ваш браузер не поддерживает современные технологии используемые на нашем сайте.

Пожалуйста, обновите браузер, скачав его по ссылкам ниже, или обратитесь к системному администратору, обслуживающему Ваш компьютер.

Internet Explorer

от Microsoft

Chrome

от Google

Safari

от Apple

Opera

от Opera Software

Firefox

от Mozilla