0

Гистидинемия

Гистидинемия -метаболическое нарушение катаболизма гистидина, обусловленное дефицитом фермента гистидазы , наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Свыше половины больных гистидинемией характеризуются умственной отсталостью и дефектами речи.

Наряду с повышением уровня гистидина в крови и моче наблюдается также возрастание экскреции имидазолпируват а (при проведении цветной реакции с феррихлоридом следует иметь в виду, что окраску дает также фенилпируват, поэтому иногда ошибочно ставят диагноз "фенилкетонурия"). Метаболической причиной гистидинемии является недостаточная активность гистидазы в печени, вследствие этого замедляется превращение гистидина в уроканат. В этом случае создаются благоприятные возможности для реализации альтернативного метаболического пути, гистидин вступает в реакцию переаминирования и превращается в имидазолпируват; избыток последнего экскретируется с мочой. В моче пациентов с гистидинемией обнаружены также продукты превращения имидазолпирувата - имидазолацетат и имидазоллактат .

В норме содержание гистидина в моче достаточно велико, и его легко детектировать. Заметное повышение содержания гистидина в моче может служить характерным тестом на нормальную беременность , в то же время содержание аминокислоты не повышается, когда беременность сопровождается возрастанием кровяного давления . Повышенное выделение гистидина при беременности не следует рассматривать как результат нарушения метаболизма этой аминокислоты. Наблюдаемые явления можно объяснить изменением функции почек при нормальной беременности, а также при беременности, сопровождающейся гипертонией. Следует отметить, что в период беременности повышается экскреция не только гистидина, но и ряда других аминокислот .

В этой категории нет ни одного товара.
Отзывы о товарах
Ада
кушаем mdmil козочка на св, нас сразу подошла. хорошо, что даже не возникло необходимости смеси перебирать, я то я знаю как многие мамы и их детки мучаются с выбором. козочка оптимальна по составу, приготовлена на основе легкоусваиваемого козьего молока. плюс к этому у нее много полезного в составе: пребиотики, кальций, витамины и прочие полезности. хороший продукт, будем пробовать потом следующую ступеньку
15 июля 2018
Валентина
После родов у нас все нормально было с ГВ, но потом так случилось, что мне пришлось какое-то время провести отдельно от ребенка, полежать в больнице. На это время подобрали смесь, именно эту Козочку нам педиатр посоветовала, сказала, что как правило всем детишкам неаллергикам подходит. Мы, к счастью, не подпортили ее статистику) нам тоже подошла и по вкусу, и по реакции организма. Сейчас питаемся СВ, Козочка хорошо дополняет грудное молоко, как мне кажется
18 октября 2017
Юлия
Начали кушать Мд мил Козочка в 8 месяцев. Я к тому времени вернулась на работу на полдня, замещать меня вызвалась моя мама. Мы уже уверенно кушали некоторые продукты, я подумала, что со смесями тоже не возникнет никаких проблем. Поизучала, что пишут мамы про смеси - решила попробовать Козочку с преботиками. Никаких сложностей с питанием этой смесью у нас не возникло. Моя пупс сразу стал кушать ее с удовольствием. На нее не запирает, мне даже кажется козочка помогает усваивать "человеческие" продукты и облегчает ввод прикорма.
10 октября 2017
Фотографии